Q笨丙酮尿症有什么需要注意的?

10岁 2019-02-11
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宝宝这几天总是咳嗽,精神不好,还时不时的发烧,长小疙瘩,医生说是笨丙酮尿症,请问这个病平时有什么药注意的

A
顾倩 儿科 去问诊

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副主任医师 池州市人民医院 三级甲等
医生回答:

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。苯丙酮尿症等内分泌代谢异常患儿应早期诊断,早期采用甲状腺激素替代或苯丙酮尿症特殊饮食疗法,改善其智力水平。苯丙酮尿症病人和普通人饮食不同,在于控制苯丙氨酸摄入量,苯丙酮尿症宝宝要低蛋白饮食。其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通人一样,苯丙酮尿症病人有专用的低苯丙氨酸主食类食品

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