Q笨丙酮尿症的饮食有哪些？

男 6岁 2019-02-04

描述：

朋友的妹得了苯丙酮尿症，目前情况还可以，现在已经是妊辰期间,请问笨丙酮尿症的饮食有哪些？

: 郭争荣消化内科去问诊

微信扫码问诊

副主任医师 石家庄市第一医院三级甲等

医生回答：

根据情况，苯丙酮尿症是最常见的先天性氨基酸代谢障碍之一。之所以命名是因为苯丙氨酸和酮酸在苯丙氨酸代谢过程中由于酶缺陷而积累，并大量从尿液中排出。苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢疾病，由苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷引起，使苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸的积累和大量尿液排泄。饮食应该是低苯丙氨酸饮食。原则是苯丙氨酸的摄入不仅可以保证人体生长和代谢的最低需求，而且可以将血液中苯丙氨酸的浓度维持在0.12-0.6毫摩尔/升，1岁以上开始治疗可以改善惊厥症状，但精神发育迟滞是不可逆的。建议你给你的孩子低蛋白质食物，如淀粉、蔬菜和水果，避免高蛋白食物，如肉、蛋和豆类。治疗期间，应根据年龄定期跟踪血液中苯丙氨酸的浓度，并注意生长发育。