Q苯丙酮尿症适合吃什么食物？

女 5岁 2019-02-15

描述：

我的女儿在五岁的时候，智力与身体的发育都比同龄的孩子缓慢，到医院检查说是患有苯丙酮尿症，那苯丙酮尿症适合吃什么食物呢？

: 陈启众营养科 副主任医师 宁夏医科大学总医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。所以患有苯丙酮尿症的患者，80%要靠人工制作的特殊营养食品供给，这类食品有1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品.4）因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说，也属于"高"苯丙氨酸食品;对于其余的20%的蛋白质，可以采用天然來源的蛋白质.