Q苯丙酮尿症患者吃什么呢？

女 1岁 2019-04-14

描述：

孩子出生5个月了，现在发育不正常，长得很慢，反应还有点迟钝，逗她也不会笑，眼神呆滞，皮肤上还长了许多湿疹，有时一片一片的小红疙瘩，经常用手抓。苯丙酮尿症患者吃什么呢？

: 石计朋儿科去问诊

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副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症不能吃乳制品、鸡蛋、瘦肉、干豆和豆制品。苯丙酮尿症与饮食中苯丙氨酸含量直接相关，因此有必要尽快开始治疗低苯丙氨酸饮食。饮食中苯丙氨酸含量按每天15-30毫克/千克体重计算，总蛋白质含量为每天2-4克/千克体重。由于任何食品蛋白豆都含有4-6%的苯丙氨酸，所以所有富含蛋白质的食品，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、干豆和大豆制品都必须被禁止或谨慎使用。在先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者中，苯丙氨酸不能羟基化为酪氨酸，苯丙酮酸产生增多，苯丙酮酸出现在血液和尿液中，导致智力发育障碍，称为苯丙酮尿症，因此此类患者应避免吃含有苯丙氨酸的食物。