Q苯丙酮尿症孩子的主食有什么

男 6岁 2019-02-25

描述：

孩子在体检中被诊断患有苯丙酮尿症。检查结果是苯丙氨酸含量是正常值的两倍以上。医生说苯丙酮尿症患者不应该乱吃东西，应该去医院的营养师那里安排一份食物清单。苯丙酮尿症孩子的主食有什么？

: 石计朋儿科去问诊

微信扫码问诊

副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。苯丙酮尿症通常是人工产生的，它是日常生长发育所必需的蛋白质。特殊营养食品含有或不含(或低)苯丙氨酸营养粉、奶粉和蛋白粉；苯丙酮尿症专用低苯丙氨酸主食，如主食粉、面条粉、饺子粉等。面条也是苯丙酮尿症儿童的高苯丙氨酸食品。对于剩余的20种白色物质，可以使用天然来源的蛋白质，并且应该选择高质量的蛋白质，例如肉、蛋和鱼。蛋白质中必需氨基酸的含量更适合人类使用。