Q苯丙酮尿症不能吃哪些

男 1岁 2019-02-26

描述：

先前孩子出生后被诊断患有苯丙酮尿症，因此根据医院的要求，一直在吃特制奶粉，成效也很好。如今是宝宝断奶的时候。在日常生活中，孩子的饮食可能有禁忌，患有苯丙酮尿症的孩子不能吃什么？

: 顾倩儿科去问诊

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副主任医师 池州市人民医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。苯丙酮尿症儿童是由苯丙氨酸羟化酶活性缺乏引起的。他们可以通过减少食物中苯丙氨酸的摄入，将体内苯丙氨酸的浓度控制在合适的水平。由于普通食品，尤其是高蛋白质含量的食品，如肉、鱼、虾、蛋和豆制品，含有高苯丙氨酸，因此有必要减少这些食品的摄入量，并给予配方奶粉或不含苯丙氨酸的蛋白粉，以便在体内提供必需的氨基酸。然而，苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，必须满足其生长发育的需要。人体内苯丙氨酸含量低也会导致疾病。