Q患有苯丙酮尿症该食用什么？

女 23岁 2019-02-24

描述：

患者患有苯丙酮尿症，并且处于妊娠期，想要生育，请问苯丙酮尿症能吃什么食物？

: 石计朋儿科去问诊

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副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是一种先天性代谢疾病。丙酮尿症不能吃牛奶、鸡蛋、瘦肉、干豆和豆制品。苯丙酮尿症与饮食中苯丙氨酸的含量直接相关。应尽快开始低苯丙氨酸饮食疗法。膳食中苯丙氨酸的含量计算为每天15-30毫克/千克体重，总蛋白质含量为每天2-4克/千克体重。由于任何食物中的蛋白质豆类含有4 ~ 6种丙氨酸，所有富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、干豆和豆制品都必须禁止或少用。一旦诊断明确，应尽快给予积极治疗，主要是饮食疗法。治疗开始得越早，效果越好。由于苯丙氨酸是蛋白质合成的必需氨基酸，完全缺乏也会导致神经损伤，因此可以给婴儿喂食特殊的低苯丙氨酸奶粉。婴儿添加补充食品时，应优先考虑淀粉、蔬菜、水果和其他低蛋白食品，饮食控制至少需持续到青春期以后。