黄东生 主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院 三级甲等 儿科 去问诊

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苯丙酮尿症能吃母乳吗

2024.08.21 08:59

苯丙酮尿症患儿通常能吃母乳,但需要密切监测血苯丙氨酸浓度并配合特殊饮食管理。

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍疾病,由于肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低,导致苯丙氨酸不能正常代谢,从而在血液和尿液中蓄积。对于苯丙酮尿症患儿,母乳仍然可以是重要的营养来源之一。母乳中含有丰富的营养物质,如蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质等,对患儿的生长发育非常重要。由于母乳中也含有一定量的苯丙氨酸,所以患儿在食用母乳的同时,需要密切监测血苯丙氨酸浓度。如果血苯丙氨酸浓度过高,可能需要适当减少母乳的摄入量,并增加低苯丙氨酸配方奶的比例,以维持血苯丙氨酸浓度在适宜的范围内。患儿还需要遵循特殊的饮食管理,包括限制摄入富含苯丙氨酸的食物,如肉类、鱼类、蛋类、豆类、坚果等,同时增加摄入低苯丙氨酸的食物,如蔬菜、水果、谷物等。

苯丙酮尿症患儿可以吃母乳,但需要在医生或营养师的指导下,根据患儿的具体情况进行个体化的饮食管理。通过密切监测血苯丙氨酸浓度和合理调整饮食,可以帮助患儿获得足够的营养,同时控制血苯丙氨酸浓度在安全范围内,减少神经系统损害的风险,促进患儿的健康成长。家长应该积极配合医生的治疗和管理建议,定期带患儿进行复查和评估,以便及时调整治疗方案。同时,家长还应该关注患儿的心理和社会发展,给予患儿足够的关爱和支持,帮助患儿树立信心,积极面对疾病和生活。