Q苯丙酮尿症只能吃什么？

男 3岁 2019-04-29

描述：

儿童发育相对较慢，智力甚至更慢，尤其是对于语言障碍。他们经常有抽搐症状，经常特别兴奋和活跃，但也有长期嗜睡。医生说是苯丙酮尿症，需要及时治疗。我可以吃什么治疗苯丙酮尿症？

: 石计朋儿科去问诊

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副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶和不能产生酪氨酸。大量苯丙氨酸脱氨产生苯丙酮酸，苯丙酮酸随着尿液排泄而生病。因此，饮食应该主要集中在控制蛋白质的摄入，水果和蔬菜应该没有什么问题。随着年龄的增长，他们的智商会逐渐下降，导致心理深度衰弱。他们可能有虐待自己的倾向，他们所有的头发和皮肤会逐渐变白。他们全身的肌肉可能会不停地抽动，然后变得愚蠢，直到死去。由于体内缺乏酶，他们一生都必须依赖“特殊食物”，有些甚至依赖昂贵的药物来维持。对他们来说，吃一顿普通的饭是奢侈的。