Q苯丙酮尿症饮食上需要注意哪些？

男 1岁 2019-02-26

描述：

我家的宝宝1岁了，检查出苯丙酮尿症，现在一直是在吃特制的米、面，苯丙酮尿症饮食上需要注意哪些？

: 石计朋儿科去问诊

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副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中酶的缺陷，导致苯丙氨酸及其酮酸的蓄积，一般会引起中枢神经系统的损害，导致生长及智力发育迟缓、抽搐、反射亢进、湿疹等。平时不要吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品。需要注意低苯丙氨酸饮食。每天摄取的苯丙氨酸含量每公斤体重不超过15～30毫克，蛋白质总量每公斤体重2～4克。另外多吃油脂食品，补充无机盐和维生素。在调配饮食时尽量做到食品多样化。多吃新鲜蔬菜和水果。少吃含蛋白质的食物。