黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 神经内科 去问诊

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肝豆状核变性可以治愈吗

2024.08.21 15:51

肝豆状核变性目前尚不能完全治愈,但通过积极的治疗可以有效控制病情,改善症状,延缓疾病进展。

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。虽然不能彻底治愈,但早期诊断和规范治疗非常重要。治疗的主要目的是减少铜的吸收、促进铜的排出,从而防止铜在体内蓄积对肝脏、神经系统等造成进一步损害。

治疗方法包括低铜饮食,避免食用含铜量高的食物,如贝类、坚果、巧克力、蘑菇等;同时使用药物促进铜的排出,如青霉胺等。通过这些治疗措施,可以在很大程度上控制病情,减少并发症的发生。患者可能需要长期甚至终身治疗和随访,以监测病情变化和调整治疗方案。在治疗过程中,患者需要严格遵循医嘱,包括按时服药、定期复查等。如果患者能够坚持规范治疗,多数情况下可以保持相对稳定的健康状态,能够正常学习、工作和生活。如果未能及时诊断和治疗,病情可能会持续进展,导致严重的肝脏损害、肝功能衰竭、严重的神经系统症状等,甚至危及生命。所以,对于肝豆状核变性患者及其家属来说,了解疾病的特点和治疗方法,积极配合医生的治疗,是提高生活质量、改善预后的关键。尽管目前不能完全治愈,但通过有效的治疗和管理,患者仍然可以拥有较好的生活质量和生存机会。