陆海英 主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 感染内科 去问诊

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肝豆状核变性怎么治疗

2022.07.27 21:31

肝豆状核变性属于一种遗传性疾病,主要是由基因突变而导致的糖代谢功能紊乱,可给予控制饮食、药物治疗、手术治疗等。

1.控制饮食。患者平时应避免使用含铜多的食物,如小米、糙米、蚕豆、香菇、各种动物肝脏和血等。每日铜的摄入量要低于1.5mg,也需要注意饮水的铜摄入量。

2.药物治疗。一般确诊后可以在医生的指导下口服药物治疗,比如青霉胺片、硫酸锌口服液等,药物能够促进体内的铜离子排出,同时还可以抑制铜离子在肠道当中吸收,延缓病情的进展。

2.手术治疗。对于病情比较严重,且药物治疗无效的患者,并且出现肝功能衰竭的症状,需要及时采取手术治疗,比如肝移植,通过手术可以恢复肝脏的正常功能。

除此之外,肝豆状核变性还可能进行前沿治疗。肝豆状核变性的患者要定期前往医院复查,了解病情的恢复情况,而且用药期间还要观察药物的不良反应。