胆汁性肝硬化的病变特点主要是汇管区胆管炎症及小胆管增生、破坏伴门静脉周围纤维化。
胆汁性肝硬化是由于肝内胆管长期梗阻或胆汁淤积而导致的肝硬化。其病变过程开始于汇管区,早期可见汇管区胆管炎症,胆管上皮细胞肿胀、坏死、脱落,胆管壁出现水肿、增厚,并有淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润。随着病情进展,小胆管增生明显,可形成不规则的小胆管腔,同时伴有胆管的破坏和消失。门静脉周围逐渐出现纤维化,纤维组织增生并向肝小叶内延伸,分割肝小叶,形成大小不等的假小叶。假小叶内肝细胞排列紊乱,可有变性、坏死及再生。由于胆汁排泄受阻,肝细胞可出现胆汁淤积表现,如肝细胞肿大、胞浆疏松呈网状、核消失等,严重时可出现肝细胞羽毛状变性或胆汁湖形成。长期的胆汁淤积还可导致肝内铜、铁等金属离子沉积。随着肝硬化的进展,肝脏体积逐渐缩小,质地变硬,表面呈结节状。患者可出现肝功能减退的一系列表现,如黄疸、腹水、脾大、食管胃底静脉曲张等,同时还可能伴有皮肤瘙痒、脂肪泻等与胆汁淤积相关的症状。由于胆汁性肝硬化常与自身免疫性疾病相关,患者还可能存在其他自身免疫异常的表现。
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