徐强 主治医师 山东省淄博市张店区人民医院
二级甲等 心血管内科
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多巴反应性肌张力障碍(DRD)概述

发布时间: 2019-01-08
02:21




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多巴反应性肌张力障碍是指一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。临床表现为症状的昼夜波动性,小剂量多巴制剂有快速、明显疗效。
该病于1976年首次描述,多巴反应性肌张力障碍的发病年龄从婴幼儿至12岁不等,平均发病年龄为6岁,占儿童肌张力障碍的10%,少数患者可在50~60岁发病。女性发病率多于男性,男女比例为1:4。
本病半数呈散发性,半数为常染色体显性遗传病。儿童起病首发症状常为一侧下肢的肌张力异常,成人起病发病时以肢体不自主震颤、僵硬等类似帕金森综合征表现多见。电生理和影像学检查基本正常。本病预后良好,小剂量多巴制剂对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性疗效,而且作用持久恒定,对某些延迟至成人才治疗的病例仍有长期疗效。

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