弥漫性肺间质纤维化增生是一种以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的疾病。
这种疾病的发生涉及多种因素。从病因来看,可能与长期吸入无机粉尘如石棉、矽尘等、有机粉尘如霉草尘、棉尘等有关,这些粉尘长期刺激肺部组织,引发炎症反应,进而导致间质纤维化。自身免疫性疾病也是重要的病因之一,例如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,在这些疾病过程中,机体免疫系统错误地攻击自身肺组织,造成肺部的慢性炎症,长期发展为间质纤维化。某些药物的不良反应、感染如病毒感染等也可能诱发弥漫性肺间质纤维化增生。
在疾病发展过程中,早期可能仅表现为轻微的咳嗽、活动后气短等症状,容易被忽视。随着病情进展,呼吸困难会逐渐加重,患者的肺功能不断下降。在肺部影像学检查中,如高分辨率CT,可发现肺部呈现出典型的间质改变,如网格状阴影、蜂窝状改变等。肺功能检查则显示为限制性通气功能障碍、弥散功能降低等。目前针对弥漫性肺间质纤维化增生的治疗主要是缓解症状、延缓疾病进展,包括使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物,但总体治疗效果仍有待进一步提高。同时,患者的生活质量会受到严重影响,需要长期的医疗护理和支持。
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