肺间质纤维化病是一种严重的肺部疾病,主要累及肺间质,导致肺部正常结构被破坏,进而影响肺功能。
肺间质纤维化的发病原因较为复杂。一部分患者是特发性的,也就是病因不明。而另一部分患者的发病与多种因素相关,例如长期暴露于某些环境污染物,像石棉、矽尘等无机粉尘,或者长期接触霉草尘、棉尘等有机粉尘,这些物质会不断刺激肺部组织,引发炎症反应,随着时间推移逐渐发展为肺间质纤维化。自身免疫性疾病也是重要的致病因素,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,身体的免疫系统错误地攻击自身肺组织,造成肺部间质的损伤和纤维组织增生。某些药物的不良反应、遗传因素等也可能导致这种疾病的发生。
在病理上,肺间质纤维化主要表现为成纤维细胞增殖、大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、肺组织结构破坏。早期可能症状不明显,但随着病情进展,患者会逐渐出现进行性加重的呼吸困难,活动后更为明显。还可能伴有干咳、乏力等症状。肺功能检查往往显示肺容量减少、弥散功能降低等。在影像学上,高分辨率CT可发现肺部呈现出典型的网格状、蜂窝状阴影等特征性改变。这种疾病的预后较差,目前虽然有一些治疗方法,如使用抗纤维化药物、糖皮质激素等,但难以完全逆转病情,严重影响患者的生活质量和寿命,给患者家庭和社会都带来沉重的负担。
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