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肺间质纤维化分为原发病的表现和继发病的表现。原发病表现主要是，肺间质纤维化本身引起的咳嗽。在疾病中期和早期，可能是单纯刺激性咳嗽。随着病情进展肺间质纤维化可能会引起活动后喘息、气促、胸闷、气短等一系列呼吸困难症状。继发性的肺间质纤维化，会有一系列原发病表现。另外，还有风湿免疫性相应表现，比如类风湿性关节炎病人，会有对称性使近端指关节红肿、疼痛；硬皮病的病人，可能会有皮肤面具脸等表现；干燥综合征病人，可能会有口干、眼干、唾液少的表现。
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