郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等 呼吸内科 去问诊

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什么是肺纤维化病

2024.11.12 10:44

肺纤维化病是一种以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。

正常的肺组织柔软而富有弹性,肺泡等结构能够进行有效的气体交换。而在肺纤维化的情况下,肺组织会逐渐变硬、变厚,就像原本疏松多孔的海绵变得紧实而缺乏弹性一样。这一过程是由于多种原因引起的,例如长期吸入有害粉尘如石棉、矽尘等,这些物质在肺内不断刺激肺部组织,引发炎症反应,身体在修复炎症的过程中过度产生纤维组织,从而导致肺纤维化;自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等也可能累及肺部,使肺部出现纤维化病变;还有一些药物的副作用、病毒感染等也与肺纤维化的发生相关。

随着肺纤维化的发展,患者的肺功能会不断下降。早期可能仅表现为活动后气短、干咳等症状,容易被忽视。随着病情加重,患者在静息状态下也会感到呼吸困难,甚至需要长期吸氧来维持生命。由于肺部气体交换功能严重受损,身体各器官得不到充足的氧气供应,会引发一系列并发症,如肺心病、呼吸衰竭等,严重影响患者的生活质量和寿命。目前针对肺纤维化的治疗手段相对有限,主要包括药物治疗以延缓病情进展、氧疗改善缺氧状况以及肺移植等,但肺移植面临着供体短缺、手术风险高、术后排异反应等诸多问题。