肺纤维化是一种以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。
正常的肺组织柔软而富有弹性,能够轻松地进行气体交换。但在肺纤维化发生时,肺部的正常结构被破坏。纤维组织不断增生,就像在肺里编织了一张杂乱而僵硬的网。这会使得肺的弹性降低,肺泡壁增厚,肺泡与毛细血管之间的气体交换功能受到严重阻碍。患者会逐渐出现呼吸困难,尤其是在活动后更为明显,随着病情进展,静息状态下也会感到呼吸费力。而且这种疾病是进行性发展的,也就是病情会不断加重。
肺纤维化的病因多种多样。有些是由于长期暴露在有害环境中,例如长期吸入石棉、矽尘等无机粉尘,或者是长期接触霉草尘、棉尘等有机粉尘。某些药物也可能引发肺纤维化,像胺碘酮、博来霉素等。自身免疫性疾病也是一个重要因素,例如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等患者,其免疫系统错误地攻击自身肺部组织,导致肺纤维化的发生。还有一些肺纤维化的病因尚不明确,被称为特发性肺纤维化,这种情况在临床上也较为常见,治疗起来也相对棘手,往往需要综合多种治疗手段来延缓病情的发展,提高患者的生活质量。
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