肺纤维化是一种以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。
正常的肺组织柔软而富有弹性,肺泡等结构能够很好地进行气体交换。然而在肺纤维化的情况下,肺部的正常结构被破坏。纤维组织不断增生,就像在肺里编织了一张杂乱而僵硬的网。这会使得肺泡的弹性降低,无法正常地扩张和收缩,从而严重影响肺部的气体交换功能。患者会逐渐出现呼吸困难,尤其是在活动后会更加明显,随着病情的进展,即使在休息时也会感到气短。同时,还可能伴有干咳、乏力等症状。
肺纤维化的病因有很多种。有些是特发性的,也就是原因不明,被称为特发性肺纤维化。还有些是与环境因素有关,例如长期暴露在粉尘环境中,像石棉、矽尘等,这些物质不断刺激肺部组织,引发炎症反应,进而导致肺纤维化。另外,一些自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等也可能累及肺部,引起肺纤维化。某些药物的副作用、感染等也可能是诱发因素。肺纤维化的诊断往往需要综合患者的症状、影像学检查如高分辨率CT、肺功能检查以及必要时的病理活检等多方面的结果来确定。目前针对肺纤维化的治疗主要是缓解症状、延缓疾病进展,但难以完全逆转已经形成的纤维化病变。
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