原发性肾上腺皮质功能减退症是什么

2024.09.06 17:53

原发性肾上腺皮质功能减退症是指由于自身免疫、感染、肿瘤等多种原因导致双侧肾上腺皮质受损，引起肾上腺皮质激素分泌不足而出现的一系列临床综合征。

肾上腺皮质可分泌多种激素，如糖皮质激素皮质醇、盐皮质激素醛固酮等。当肾上腺皮质功能减退时，糖皮质激素缺乏可导致乏力、疲劳、食欲减退、体重减轻、低血糖、低血压等；盐皮质激素不足则会引起低钠血症、高钾血症、脱水、体位性低血压等。患者的皮肤和黏膜可能出现色素沉着，这是其特征性表现之一。还可能有胃肠道症状、精神神经系统症状等。

原发性肾上腺皮质功能减退症的病因较为复杂。自身免疫性疾病是常见原因，如自身免疫性肾上腺炎。感染也是重要因素，如肾上腺结核等。其他还包括肾上腺转移性肿瘤、先天性肾上腺发育不良等。诊断主要依靠临床表现、实验室检查如血皮质醇、促肾上腺皮质激素水平测定等。治疗上主要是补充肾上腺皮质激素，包括糖皮质激素和盐皮质激素，以纠正激素缺乏状态，改善症状，提高生活质量。同时，患者需要注意避免应激情况，如感染、创伤等，以免诱发肾上腺危象。在日常生活中，患者应规律作息，合理饮食，定期复查，以便及时调整治疗方案。随着治疗的规范进行，患者的预后通常较好，但需长期治疗和随访。

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