黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 神经内科 去问诊

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原发性侧索硬化是不是渐冻症

2024.08.21 15:51

原发性侧索硬化不是渐冻症,但是运动神经元病的一种类型。

原发性侧索硬化较为少见,其主要特征是皮质脊髓束受累。患者通常表现为双下肢对称性的痉挛性肌无力,逐渐进展可累及上肢和躯干,出现行走困难、肢体僵硬等症状,但一般无肌肉萎缩和感觉障碍。而渐冻症即肌萎缩侧索硬化,是运动神经元病中最常见的一种类型。渐冻症不仅会有上、下运动神经元同时受损的表现,如肌无力、肌萎缩、锥体束征等,还会随着病情进展出现延髓麻痹,导致吞咽困难、呼吸肌无力等严重后果。

虽然原发性侧索硬化和渐冻症在临床表现上有一定区别,但都属于运动神经元病这一大类疾病。运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。这类疾病的诊断通常较为困难,需要综合临床症状、体征、神经电生理检查、影像学检查等多方面进行判断。对于原发性侧索硬化和渐冻症等运动神经元病,目前尚无特效的治疗方法,主要是通过药物治疗、康复训练等手段来缓解症状、延缓病情进展、提高患者的生活质量。同时,对患者的心理支持和护理也非常重要,以帮助患者应对疾病带来的身体和心理上的挑战。尽管原发性侧索硬化不是渐冻症,但都属于运动神经元病的范畴,都需要引起足够的重视和关注。