黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 神经内科 去问诊

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肌萎缩性侧索硬化是渐冻症吗

2024.08.21 15:51

肌萎缩性侧索硬化就是渐冻症。

肌萎缩性侧索硬化,也称为ALS,是一种渐进性且致命的神经系统退行性疾病,其主要特征是大脑和脊髓中的运动神经元逐渐退化和死亡。这导致肌肉逐渐失去神经支配,出现无力、萎缩和痉挛等症状,最终影响到吞咽、呼吸等重要功能,患者就如同被逐渐冻住一样,身体不能动,但意识通常保持清醒,故被形象地称为渐冻症。

渐冻症的发病机制尚不完全清楚,但目前认为与遗传、环境、氧化应激、兴奋性毒性等多种因素有关。大多数患者为散发性,但也有部分患者存在遗传因素。渐冻症通常在中年以后发病,男性略多于女性。早期症状可能比较轻微且不典型,如手部肌肉无力、精细动作困难、走路时腿部僵硬等。随着病情的进展,肌肉无力和萎缩会逐渐扩散到全身,导致患者丧失行走、说话、吞咽和呼吸的能力。目前,渐冻症尚无治愈方法,但通过药物治疗、物理治疗、呼吸支持等手段可以在一定程度上缓解症状、延缓病情进展和提高患者的生活质量。利鲁唑等药物可能对延缓疾病进展有一定帮助。同时,对患者进行精心的护理和支持,包括营养支持、呼吸管理、心理支持等,也是非常重要的。尽管渐冻症是一种极其严重的疾病,但社会对渐冻症的认识和关注在不断提高,许多公益组织和研究机构也在努力寻找更好的治疗方法和改善患者生活的途径。