肺间质性纤维化是一种以肺间质纤维化为主要特征的肺部疾病。
正常的肺组织由肺泡、肺间质等结构组成。肺间质是肺泡之间的结缔组织等结构,起着支撑肺泡等重要作用。在肺间质性纤维化时,肺间质发生了异常的改变。炎症细胞、纤维母细胞等多种细胞被激活,释放出各种细胞因子和生长因子,导致细胞外基质过度沉积,主要是胶原蛋白等成分大量增加,使得肺间质逐渐增厚、变硬,就像原本柔软而富有弹性的组织被瘢痕组织所取代。这种变化会破坏肺的正常结构,使肺泡的弹性降低,气体交换功能受到严重影响。患者会逐渐出现进行性加重的呼吸困难,活动耐力不断下降,还可能伴有干咳等症状。随着病情的发展,肺功能会持续恶化,最终可能导致呼吸衰竭等严重后果。而且,肺间质性纤维化的病因较为复杂,可能与长期吸入粉尘等有害物质、某些自身免疫性疾病、药物副作用、感染等多种因素有关,这也给疾病的诊断和治疗带来了很大的挑战。
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