腹腔内器官通过膈后外侧的胸腹膜裂,孔向上进入胸腔,称之为先天性胸腹裂孔疝。先天性胸腹裂孔疝是发生于胎儿期的一种先天性膈疝,多发生于左侧。胚胎时期,横膈的形成分隔开了胸腔与腹腔,该过程在胚胎第8到9周内完成。膈肌在发育的过程中出现了障碍,造成膈肌的胸腹膜裂孔闭合延迟,或肠管过早转入腹腔内。
最终导致腹内脏器容易通过此孔突向胸腔内,引起先天性胸腹裂孔疝。该病常引起胎儿肺发育不全,造成新生儿缺氧,容易造成患儿死亡,是一种比较严重的先天性疾病。
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