什么是轻链病与轻链沉积病

轻链沉积病属于淋巴浆细胞异常增生性疾病，它不同于骨髓瘤，也有异于淋巴瘤。恶性增生的单克隆细胞合成并分泌大量的结构均一的单克隆不完全免疫蛋白，仅由轻链组成，而不含重链。过多游离的轻链成片段在血清或者尿液中大量出现，称为轻链病。一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现，即为轻链沉积病。约2/3的患者合并多发性骨髓瘤,在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。而本病患者浆细胞所产生的轻链一般称为本周蛋白，它以单体或双聚体的形式在尿中出现，尿中本周蛋白来自血液，血清中游离轻链排入尿中后血浆中的轻链增高而不明显。若肾功能损害时，血中游离轻链可明显增高，而尿本周蛋白排出减少。增生淋巴、浆细胞产生过多的游离轻链，加之感染、药物、高尿酸和大量免疫球蛋白所导致的高粘滞综合征，因而肾脏损害常见。且很早即发生，蛋白尿为常见表现，但大量蛋白尿很少见，常有本周蛋白的存在。