华氏巨球蛋白血症是一种慢性淋巴增生性的疾病,以骨髓浸润和单克隆IgM副蛋白血症为特征。它的临床主要表现为全身症状,可以表现为发热、乏力、盗汗和消瘦。约20%的患者有神经系统的受累,以渐进的周围神经感觉异常为主,常见于双足的对称性的分布。并可有贫血、血小板减少以及高粘滞综合征等。
少数患者Coombs试验阳性,并有免疫性溶血。而查体时较易发现淋巴结肿大或肝脾肿大。肾脏受累的患者常表现为轻中度的蛋白尿,也可为肾病综合征。可伴血尿,但肉眼血尿比较少见,肾功能不全少见。
它的诊断要点主要包括单克隆IgM血症;浆细胞样的小淋巴细胞骨髓浸润≥10%。此外,还需要有典型的免疫细胞免疫表型,而隐匿的巨球蛋白血症主要指没有临床症状,每年约4%的患者会变为有症状的巨球蛋白血症。
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