本病在临床上比较少见,约2/3发生在45岁以下的病人,男女之比约为3:2。
起病较为缓慢,黄疸初期呈间歇性加重,后期呈慢性、进行性、持续性、梗阻性,伴瘙痒及间歇性右上腹隐痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻等。偶尔会有畏寒、发热等,胆管炎表现常出现肝硬化、门静脉高压症的表现。
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