原发性硬化性胆管炎是一种特发性淤胆性疾病,胆管弥漫性炎症,广泛纤维化增厚和狭窄是本病的特征。胆管病变可为均一性,节段性和不规则性。病变可以累及整个胆道系统,以肝外胆管病变明显。
胆囊一般不受侵犯,可逐渐发展至胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝衰竭而死亡。
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