自身免疫性肝病是一类疾病的总称,包括三种,就是AIH、PBC和PSC,这是简称。全名就叫做自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。这三种代表的是免疫功能紊乱,损伤不同的部位。
第一种自身免疫性肝炎是体内自身抗体损害肝细胞,以肝细胞受损为主。转氨酶非常高,化验的IgG也很高,自身抗体会表现有一些肝肾微粒体抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体等等,出现自身抗体的阳性。自身免疫性肝炎本身是有亚型,有三个不同的亚型,自身抗体谱也是不一样的。
第二个类型是PBC,PBC以前叫做原发性胆汁性肝硬化,分不同的阶段,只有在第四个阶段才会出现肝硬化,早期没有肝硬化。
所以后来PBC的名字就改成了原发性胆汁性胆管炎,缩写都是PBC。这些患者的自身抗体损伤的是毛细胆管,肝组织里边的小的、细的胆管。检测的自身抗体是抗线粒体抗体,尤其是M2亚型阳性,这个是它的特点。PSC是原发性硬化性胆管炎,损伤的是大胆管,自身抗体,跟前几种也是不一样的。