槭糖尿病的治疗包括饮食治疗、药物、手术等。由于槭糖尿病是隐性遗传病导致先天代谢异常,所引起分支氨基酸分解代谢受阻,在饮食治疗应尽早开始,终身坚持,限制食物中支链氨基酸的摄入量,每周进行血氨基酸分析进行调整氨基酸摄入量。
由于生后不久即发生危象表现,出现急性代谢失调症状,必须迅速减少体内累积的毒性代谢产物,提供足够的营养物质,促进机体的酮酸代谢,抑制髓质脂类代谢。
常见的治疗方法包括腹膜或血液透析、全身静脉营养、胰岛素治疗、基因重组生长激素、药物治疗 、肝移植等。
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