马保海 副主任医师 潍坊市妇幼保健院
三级甲等 儿科
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如何治疗小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症

发布时间: 2019-12-21 音频时长: 01分44秒
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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗方法包括肝脏移植、基因移植和基因重组,对于不能用以上方法治疗的,可根据小儿出现的症状来对症治疗,对于新生儿胆汁淤积症,可口服苯巴比妥和消胆胺来进行对症治疗,同时应补充脂溶性的维生素D和维生素K,在饮食中要加一些中链甘油三酸酯和水溶性维生素。
当患儿出现肺部感染时,应及时采用抗生素,小儿即使无肺部症状,也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。药物达那唑为垂体前叶抑制药,长期替代治疗效果不错。
小儿表现为出生后就会出现恶心、呕吐,出现黄疸和肝脾肿大,尿色深黄,大便呈白陶土色,黄疸会持续2到4个月才能消退,可通过检查来明确诊断。

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