α1-抗胰蛋白酶缺乏症,为常染色体遗传,α-AT缺乏引起。它是有一种先天性代谢病,常导致新生儿肝炎心,婴幼儿和成人肝硬化,肝癌和肺气肿等。
临床表现为胆汁淤积性黄疸,大便陶土色,尿色深等。本病会引起呼吸、消化系统障碍,严重者出现上消化道出血、肝昏迷等,甚至危及生命。
可通过α1一AT含量测定,肝组织病理学检查等检查。本病目前无特效治疗,可做肝脏移植手术,可以补充胰酶制剂。
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状是什么
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的主要症状,在婴儿期有的可以被发现,他们表现为肝病的表现。
抗胰蛋白酶缺乏症吃什么好
抗胰蛋白酶缺乏症也就是通常所说的α1抗胰蛋白酶缺乏症。通常与遗传性的肺气肿,或者
抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎是什么原因引起的
抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎是α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的先天疾病,一般考虑可能是基因等
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状是什么
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症,是一种常染色体隐性遗传性疾病,常有家族发病史。α1