Q如何治疗黏脂贮积症Ⅲ型

男 2020-03-17

描述：

如何治疗黏脂贮积症Ⅲ型

医生回答：

对于黏脂贮积症Ⅲ型本病没有特殊的疗法，畸形严重者给予手术矫形，对感染和心力衰竭的病人，应进行对症处理。

粘脂质贮积症是由于磷酸转移酶的缺乏，不能在相应酶的寡糖链上形成识别标志，致使在粗面内质网形成的多种酸性水解酶不能到达溶酶体中，而分泌到细胞外导致本病，表现为血清中多种溶酶体酶大量增加。

粘脂质贮积症Ⅲ型与Ⅱ型症状相似，该症在幼儿期可出现关节挛缩，但病情发展缓慢，可存活到成人，无智力障碍或有轻度智力低下，病理改变也很轻，根据这些特征，可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。