Q什么是黏多糖贮积症Ⅴ型

男 2020-05-15

描述：

什么是黏多糖贮积症Ⅴ型

: 吴光秀内分泌科去问诊

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副主任医师 重庆市涪陵中心医院三级甲等

医生回答：

粘多糖贮积症V型贮积症为先天性欠分解多糖的水解酵母，而粘多糖铁、葡糖胺堆积于内脏肌肉关节和呼吸道，而引起的相应的症状。对于此症的患者出生时并无异常，但随着粘多糖日渐堆积，会逐渐出现各种症状。如身材短小、长不高、头颅变大、浓眉、连体、身体多毛以及鼻梁塌陷、嘴唇厚实等，部分患者还会出现不同类型的粘多糖V型。由于所缺陷的特殊基因不同，使得粘多糖代谢分解所必需的特定失去功能所导致，而对于V型的患者，是并入了低型IS亚型的，它的治疗的话也是以对症治疗为主。