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先天性巨结肠75%在直肠和肛门，远端没有神经。20%在乙状结肠、降结肠甚至横结肠，还有5%是全结肠。最常见75%的病变发生在直肠或者远端的乙状结肠。还有一种类型超短段型，在肛门，病变越短，症状越轻。临床表现越轻，治疗方法越简单，效果越好。 对于75%常见的先天性巨结肠，随着医学的发展，治愈后基本上和正常人一样，并发症的发生率非常低，手术之后能和正常孩子一样，可以正常生活、工作、上学。
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