郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等 呼吸内科 去问诊

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肺淋巴管平滑肌瘤病就是恶性肿瘤吗

2024.11.12 10:43

肺淋巴管平滑肌瘤病不是恶性肿瘤。

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种相对罕见的弥漫性肺部疾病。主要是由于平滑肌样细胞异常增殖,侵犯肺淋巴管、小血管和肺泡间隔等结构而发病。这种疾病主要发生于育龄期女性,与雌激素水平有一定关联。在临床表现上,患者常出现进行性呼吸困难、反复气胸、乳糜胸等症状。从病理特征来看,虽然会导致肺部组织的广泛破坏和功能受损,但并不具备恶性肿瘤细胞无限增殖、侵袭转移并破坏远处器官的典型特征。

从疾病的发展进程来说,肺淋巴管平滑肌瘤病进展相对缓慢,不像恶性肿瘤那样迅速恶化并广泛转移至身体其他器官。不过,对患者的肺功能影响较大,随着病情发展,肺功能会逐渐下降,严重影响患者的生活质量和寿命。目前针对肺淋巴管平滑肌瘤病的治疗主要是缓解症状、延缓疾病进展,例如通过抗雌激素治疗、靶向治疗等手段。虽然不是恶性肿瘤,但仍然是一种严重的肺部疾病,需要患者长期接受医疗管理和监测。