肺淋巴管平滑肌瘤的预后

2024.11.12 10:44

一般来说，肺淋巴管平滑肌瘤病PLAM预后较差。

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的、进行性发展的弥漫性肺部疾病，主要发生于育龄期女性。这种疾病目前尚无根治的方法，其病情会逐渐进展。在疾病的发展过程中，肺部会逐渐出现薄壁小囊肿，这些囊肿会不断增多、增大，破坏肺组织的正常结构，导致肺功能逐渐下降。患者会逐渐出现进行性加重的呼吸困难、咳嗽、咯血、气胸和乳糜胸等症状。随着病情的恶化，患者的呼吸功能严重受损，最终往往会发展为呼吸衰竭，这是导致患者死亡的主要原因。

而且，由于这种疾病相对罕见，对其发病机制的研究还不够深入全面，治疗手段也较为有限。目前的治疗主要是针对症状进行缓解，例如使用支气管扩张剂改善呼吸困难，通过胸腔闭式引流等方式处理气胸和乳糜胸等并发症，但这些措施并不能从根本上阻止疾病的进展。肺移植是目前对于终末期患者可能有效的治疗手段，但肺移植面临着供体短缺、术后免疫排斥反应等诸多问题，也限制了其广泛应用，所以总体而言患者的预后不良。

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