陈乐天 主任医师 首都医科大学附属北京友谊医院 三级甲等 风湿免疫科 去问诊

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硬皮病该如何鉴别诊断

2024.11.25 13:09

硬皮病需与雷诺现象、成人硬肿病、皮肌炎、混合性结缔组织病、嗜酸性筋膜炎鉴别诊断。具体分析如下:

1.雷诺现象:雷诺现象多为原发性,仅表现为遇冷或情绪激动时手指足趾皮肤变白、变紫而后变红的三相反应,可自行缓解,一般无皮肤变硬等表现。而硬皮病除雷诺现象外,还有皮肤硬化等特征性改变。

2.成人硬肿病:成人硬肿病常起病于颈部,随后向面部、肩部及上肢扩展,皮肤呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬,与正常皮肤界限不清,但一般不发生萎缩,且多数患者有感染史,病情有自限性,这与硬皮病不同。

3.皮肌炎:皮肌炎主要表现为对称性近端肌无力、肌痛,特征性的皮疹如眶周紫红色斑、Gottron征等,肌肉受累明显,皮肤虽可发硬但与硬皮病的皮肤硬化表现有差异,硬皮病主要以皮肤硬化为主,肌肉受累相对少见。

4.混合性结缔组织病:混合性结缔组织病有类似硬皮病的皮肤表现,但同时可伴有系统性红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等多种疾病的混合表现,血清学检查中抗U1-RNP抗体阳性率高,与硬皮病在临床表现和实验室检查方面存在区别。

5.嗜酸性筋膜炎:嗜酸性筋膜炎主要累及筋膜,表现为皮下深部组织硬肿,有疼痛和压痛,皮肤可出现橘皮样外观,外周血嗜酸性粒细胞增多,与硬皮病在病变累及部位、细胞计数等方面存在不同。

在鉴别诊断时,要综合考虑患者的临床表现、病史、实验室检查等多方面。例如详细询问患者是否有感染史、家族史等,仔细观察皮肤病变的部位、程度、范围等,同时关注肌肉是否受累,以及进行相关的自身抗体检测等,以便准确鉴别。