杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三级甲等 心血管内科 去问诊

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法洛氏四联症有哪些表现

2024.10.12 11:00

法洛氏四联症的表现包括青紫、蹲踞现象、杵状指趾、阵发性缺氧发作、生长发育迟缓。具体分析如下:

1.青紫:青紫是法洛氏四联症最主要的表现。由于肺动脉狭窄导致血液进入肺部氧合不足,未氧合的血液进入体循环,从而引起皮肤和黏膜青紫。尤其在哭闹、活动后加重,常见于唇、指趾甲床、鼻尖等部位。

2.蹲踞现象:蹲踞是法洛氏四联症患儿的一种特征性姿势。患儿在行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负担,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。

3.杵状指趾:长期缺氧可使指趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指趾端膨大如鼓槌状。

4.阵发性缺氧发作:多见于婴儿,发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。其原因是在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。

5.生长发育迟缓:由于长期缺氧和缺血,影响患儿的生长发育,患儿多瘦弱,智能发育也可能落后于同龄正常儿童。

法洛氏四联症是一种严重的先天性心脏病,这些表现是由于心脏结构异常导致血液循环障碍和缺氧所引起的。早期诊断和及时治疗对于改善患儿的预后至关重要。治疗方法通常包括手术矫正心脏畸形,以恢复正常的血液循环和心脏功能。