杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三级甲等 心血管内科

法洛四联症的临床表现有哪些

2024.10.12 11:00

法洛四联症的临床表现主要包括青紫、呼吸困难、蹲踞现象、杵状指和心脏杂音,具体分析如下:

1.青紫:法洛四联症患儿由于心脏结构的异常,导致右心室流出道狭窄,使得部分静脉血流入左心室,并与氧合血混合后泵入体循环,造成体循环血氧饱和度降低,进而出现面部、唇部、指甲等部位青紫。

2.呼吸困难:由于右心室流出道狭窄,导致肺动脉血流量减少,使得肺部氧合不足,患儿容易出现呼吸困难、气促等症状。尤其在哭闹、活动后,呼吸困难更加明显。

3.蹲踞现象:蹲踞现象是法洛四联症患儿特有的临床表现,患儿在活动时喜欢采取蹲踞姿势,以减少右心室流出道狭窄导致的呼吸困难。蹲踞时,下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏负荷,同时增加体循环阻力,使右向左分流减少,从而缓解青紫症状。

4.杵状指:法洛四联症患儿由于长期缺氧,导致指趾端毛细血管扩张、增生,指趾端软组织增厚,形成杵状指。杵状指是慢性缺氧的典型表现,常见于发绀型先天性心脏病。

5.心脏杂音:法洛四联症患儿在心脏听诊时,可闻及粗糙的全收缩期杂音,这是由于肺动脉瓣狭窄导致的血液流速增快和湍流所产生。部分患儿还可闻及肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。

法洛四联症的临床表现具有特征性,主要包括青紫、呼吸困难、蹲踞现象、杵状指和心脏杂音。这些表现与心脏结构异常导致的血流动力学改变密切相关。早期诊断和治疗对改善患儿的预后具有重要意义。