发绀是一个医学上的专用术语,指的是血液中的还原血红蛋白增多引起的临床症状,主要表现的是口唇、黏膜处,血管比较丰富的地表现青紫。这种原因有很多,但是归类下都是因为组织缺氧导致的,比如常见的呼吸道系统疾病是气管狭窄、肺部发育不良、IRDS(新生儿特发性呼吸窘迫综合征),包括高原、寒冷也会引起发绀。
临床上最常见的发绀的原因还是跟心脏病相关的,这一类疾病里面最常见的其实就是法洛四联症。因为法洛四联症的孩子有大的室缺,但是又有肺动脉或者流出道的狭窄,所以正常回流过来的静脉血,没法很顺畅的直接到肺动脉系统,通过氧气交换,把氧气带到血液里,再到左心系统,再到主动脉系统。就有很大一部分的含氧量很低的血液,因为右心室梗阻,通过室间隔缺损,直接到了主动脉系统里。主动脉系统里有很大一部分的血液含氧量是不够的,会出现发绀。
所以,法洛四联症的病人绝大部分会有发绀。