张继舜 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等 消化内科 去问诊

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先天性胆道闭锁有胆囊吗

2024.08.11 11:15

先天性胆道闭锁患儿可能有胆囊,也可能没有胆囊或胆囊发育不良。

先天性胆道闭锁是一种严重的胆道疾病,主要由于肝内外胆管部分或全部发生闭锁,导致胆汁排泄障碍。在胚胎发育过程中,胆道系统的形成是一个复杂的过程,如果出现异常,就可能导致胆道闭锁的发生。

关于胆囊的情况,存在不同的表现。部分患儿可能有胆囊存在,但胆囊通常会出现一些异常,比如胆囊体积较小、形态不规则、囊壁增厚等,这是因为胆汁排泄受阻,影响了胆囊的正常发育和功能。在一些病例中,胆囊可能完全缺失,这可能是由于胆道发育异常较为严重,导致胆囊根本没有形成。还有一些患儿的胆囊虽然存在,但由于胆道闭锁,胆汁无法正常进入胆囊,使其不能发挥正常的储存和浓缩胆汁的功能。

对于先天性胆道闭锁的诊断,不能仅仅依靠胆囊的有无来判断。临床上主要通过症状如黄疸持续不退、陶土样大便等、体征肝脏肿大等、实验室检查胆红素升高、肝功能异常等以及影像学检查超声、磁共振胆管成像等等综合判断。一旦确诊,需要及时进行治疗,目前最主要的治疗方法是肝移植手术,部分患儿也可先尝试葛西手术,但总体预后仍不容乐观。先天性胆道闭锁患儿胆囊的情况因人而异,需要综合多方面因素进行评估和诊断。