陈艳荣 主任医师 中日友好医院 三级甲等 血液内科 去问诊

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甲型血友病是什么遗传病

2022.11.17 20:17

甲型血友病是一种X染色体连锁隐性遗传病。

甲型血友病属于血友病中症状较为严重的一种类型,是临床上常见的遗传性出血性疾病。由于患者体内缺陷的基因位于X染色体上,当人体缺乏活性凝血因子Ⅷ时,就可能会引起甲型血友病,进而造成内源性途径凝血障碍及出血倾向发生,所以患者在发病后会有自发性出血现象。

如果甲型血友病的患者机体凝血因子含量较低,出血症状和关节受累的压迫程度就可能会比较严重。一般会好发于皮下组织、口腔等部位出血,也可出现肩关节、肘关节以及踝关节等部位的功能障碍。

甲型血友病的患者应积极采取替代治疗,可选用人凝血因子Ⅷ制剂来治疗,如果患者出血的症状比较严重,通常应及时给予止血治疗,口服酚磺乙胺片、氨甲苯酸片等止血药物。