张继舜 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等 消化内科 去问诊

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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的症状有哪些

2024.09.25 08:33

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是由于体内缺乏α1抗胰蛋白酶导致的一种遗传性疾病,主要症状包括肝功能异常、肝硬化、肝大、黄疸和脂肪肝。具体分析如下:

1.肝功能异常:α1抗胰蛋白酶缺乏会导致肝细胞受损,引起肝功能异常。患者可能出现乏力、食欲不振、恶心、呕吐等症状。肝功能检查可见血清转氨酶、碱性磷酸酶和胆红素水平升高。

2.肝硬化:长期肝功能异常可导致肝硬化,表现为肝脏体积缩小、质地变硬、表面不平。肝硬化患者可能出现腹水、食管胃底静脉曲张、脾大等症状。

3.肝大:α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病患者肝脏体积增大,早期可能无症状,随着病情进展,肝大可能更加明显,有时可在右上腹部触及。

4.黄疸:由于肝细胞损伤,患者可能出现黄疸,表现为皮肤、巩膜黄染,小便颜色加深。严重时,黄疸可伴有瘙痒。

5.脂肪肝:α1抗胰蛋白酶缺乏还可能导致脂肪肝,患者可能出现肝脏脂肪浸润,进一步加重肝功能损伤。

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的症状个体差异较大,部分患者可能在早期无症状,随着病情进展,症状逐渐显现。对于有家族史的患者,应定期进行肝功能检查,以便早期发现并治疗。保持良好的生活习惯,避免饮酒、肥胖等危险因素,对预防病情进展具有重要意义。