a1抗胰蛋白酶缺乏性肝病,确诊首先根据患者的临床表现,患者会出现小胆管的发育不良、肝细胞的损害,以及并发肝炎、肝纤维化甚至会导致肝癌,以及胆汁淤积性黄疸等表现。严重的还会影响到呼吸系统造成肺气肿,影响到消化系统会导致上消化道出血。
通过检查测定血清a1抗胰蛋白酶液浓度,进行pi表型分析,以及进行肝穿刺活组织检查等检查来确诊,活检可见干细胞内特征性的包涵体。
所以这种疾病的确诊,应该根据临床表现以及各项检查来确诊。
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