肾淀粉样变性的概述是什么

淀粉样变是一种全身性的疾病，其临床和病理表现由细胞外淀粉样蛋白沉积于全身各脏器所致，肾脏沉积则引起肾脏病理改变，主要临床表现为肾病综合征，肾脏为淀粉样变最常见的受累器官，其以刚果红染色阳性和淀粉样纤维沉积为特征，本病多见于50岁以上患者，常伴有多系统、多器官的损害，男性多于女性，主要临床表现为蛋白尿或肾病综合征，最终可进展至终末期肾病。
近年陆续有年轻患者临床表现不典型的病例报道，随着诊断水平的进步和认识水平的提高，本病已不再被视为少见病，国外报道的患病率为0.8%-0.9%，近几年，肾淀粉样变的发病率呈逐年上升的趋势。每年达2.1-3.3/100万，占成年肾活检患者的2.5%，可见肾淀粉样变性并不少见。
而根据淀粉样蛋白的生化特点和疾病的临床表现，分为原发性淀粉样变、继发性淀粉样变、遗传性淀粉样变以及透析相关性淀粉样变。