肺间质纤维化是弥漫性间质性肺疾病的简称,由多种原因引起的肺泡壁炎症,继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组疾病。病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。发病机制目前尚未明确。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。也可以继发于类风湿关节炎,干燥综合征及系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
临床表现:起病隐匿,进行性加重。表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。有不同程度紫绀和杵状指。治疗主要是去除病因,避免接触和积极处理各种诱发因素,积极正确治疗原发病,常用激素治疗和免疫抑制剂治疗。预后较差。
肺间质纤维化的发病原因非常的复杂,但主要分为两类。一类是病因已明的,比如吸入无机的粉尘,二氧化硅、石棉,煤等这是最典型的;还有吸入有机的粉尘,比如霉草尘、棉尘;蘑菇尘,还有烟尘、二氧化硫等有毒气体,以及合成纤维。还有是微生物感染,最常见的是病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫的感染,以及寄生虫等引起的反复感染,常为此病急性发作的诱因,又是病情加重的条件。
有一些药物同样可以造成肺间质纤维化,细胞毒性药物,比如环磷酰胺,硫唑嘌呤,青霉胺等。还有一些是由于癌性的淋巴管炎造成的肺水肿。此外比如吸入一些气体如二氧化硫、氯、烟尘等这些同样可以造成肺间质纤维化。有一些病因未明的称为特发性肺间质纤维化,以及急性间质性肺炎,还有脱屑性间质性肺炎,这些是病因未明的。此外有一些疾病,比如结缔组织病,如强直性脊柱炎、类风湿关节炎、红斑狼疮,干燥综合征等,这些疾病同样可以导致肺间质纤维化的形成。
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