肺间质纤维化是弥漫性间质性肺疾病的简称,由多种原因引起的肺泡壁炎症,继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组疾病。
病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。发病机制目前尚未明确。明确的病因有吸入无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。也可以继发于类风湿关节炎,干燥综合征及系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
本病起病通常比较隐蔽,病程发展比较缓慢。约15%的肺间质纤维化病例呈急性发作,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数肺间质纤维化为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。
主要症状有:
1.呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。
2.咳嗽、咳痰 早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。
3.全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。急性型可有发热。
4.继发于红斑狼疮等自身免疫疾病的患者,同时伴有疾病本身的表现。查体可见呼吸困难和紫绀,胸廓扩张和膈肌活动度降低,两肺中下部Velcro啰音,具有一定特征性,杵状指趾,终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
相关语音
肺间质纤维化有什么症状
肺间质纤维化主要的症状是胸闷、呼吸困难,也有一些肺间质纤维化可能会伴随有明显的干
肺间质纤维化怎么治
对于肺纤维化这种情况,应该依据具体的病因给予相应的治疗。比如,结缔组织病或者血管
肺间质纤维化有哪些并发症
肺间质纤维化会出现以下几个并发症:一、并发肺部感染。这时候要根据血培养、痰培养
间质性肺炎和肺间质纤维化的区别
间质性肺炎和肺间质纤维化主要是概念上有所区别,间质性肺炎的概念要大,也可以理解为