亨廷顿舞蹈症也称为亨廷顿病、或慢性进行性舞蹈病、遗传性舞蹈病。它是一种常染色体显性遗传的基底核和大脑皮质变性疾病,临床上以隐匿起病,缓慢进展的舞蹈症,精神异常和痴呆为它的临床特征。
该病的外显率非常高,受累的个体,后代一半儿会发病,可发生于所有的人种,白种人发病率最高,我国比较少见,这个病多见于30到50岁的患者,5%到10%的患者发病于儿童和青少年,10%在老年发病。
患者的连续后代当中,有发病提前倾向,称之为早现现象。父系遗传的早现现象更明显,绝大多数有阳性家族史、起病隐匿、缓慢进展、没有性别上的差异性。
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